腹部嚢胞はどのようにして形成されるのでしょうか? 深刻な病気ですか?

肝嚢胞は嚢胞の中でも比較的よく見られる形態であり、肝嚢胞のほとんどは先天的な原因によって引き起こされます。停留性肝嚢胞、非寄生性肝嚢胞などもあります。肝嚢胞は一般的に自発的な症状はありませんが、一部の嚢胞は比較的急速に成長し、患者にとってより有害です。それらはしばしば重篤な合併症を引き起こし、黄疸、脾腫、門脈圧亢進症などを引き起こします。

肝嚢胞の一般的な原因は何ですか?

肝嚢胞は一般的に、非寄生性嚢胞と寄生性嚢胞、および染色体優性遺伝性多発性嚢胞腎に分けられます。

非寄生性肝嚢胞には通常明らかな症状はなく、身体検査中に発見されることが多いです。肝嚢胞は一般的に良性で、単一または複数存在し、胆嚢とつながっていたり閉塞している場合があります。

停留性肝嚢胞：炎症、浮腫、瘢痕、結石による閉塞、または胆汁の停滞により肝臓の胆管からの分泌が増加することで発生します。通常は単発性ですが、肝臓への鈍的外傷により末期に発生し、中心破裂に至ることもあります。病変嚢胞は血液または胆汁で満たされ、被膜は繊維組織です。単一の仮性嚢胞です。

先天性肝囊胞：胎児期の肝内胆管やリンパ管の発達障害、あるいは胎児期の胆管炎などにより、肝内小胆管が閉塞し、近位端が嚢胞状となり、肝内胆管が変性し、局所的な増殖や閉塞が生じる。通常は複数存在する。

肝嚢胞の合併症は何ですか?

1. 嚢胞感染

嚢胞感染症は多発性嚢胞肝疾患のまれな合併症です。最近の腹部手術、腎移植、慢性炎症は危険因子です。臨床症状には、発熱、右上腹部痛、赤血球沈降速度亢進、白血球増多などがあります。患者の約 50% で血清アルカリホスファターゼの上昇が見られますが、ビリルビンおよびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼの上昇は少数で、大多数は主に大腸菌に感染しています。CT スキャンでは嚢胞内に気泡形成が見られ、感染が疑われます。ただし、嚢胞穿刺の最近の履歴がある場合、またはガスを含む胆管がつながっているが CT スキャンでもガスが見られる場合、嚢胞穿刺と液体吸引が診断に有益であり、治療は主に嚢胞液のドレナージと抗生物質です。

2. その他の合併症

多発性嚢胞肝疾患は、肝静脈流出路の閉塞や閉塞性黄疸を伴うことがあります。一部の患者は先天性線維症を伴います。発症年齢は出生から 24 歳までで、脾腫や門脈圧亢進症を伴うことがよくあります。胆管癌は診断がより難しく、臨床症状には発熱、食欲不振、体重減少、肝腫大、右上腹部痛、閉塞性黄疸、深部静脈血形成などがあります。臨床検査では、アルカリホスファターゼ、RGT、ビリルビン、アスパラギン酸トランスフェラーゼの一時的な上昇が示されました。予後は非常に悪く、ほとんどの患者は発見後 6 か月以内に死亡しました。