もやもや病の初期症状

人生の中でさまざまな病気について聞いたことがある人は多いですが、もやもや病について聞いたことがない人も多いでしょう。このような病気は、主に多くの要因によって引き起こされます。病気が発症すると、患者は頭痛を感じ、緊張や泣き声などの緊急の感情反応を示すことさえよくあります。また、激しい運動、過食、脳内の一時的な脳虚血があり、脳神経の正常な動きに影響を与えます。

症状と徴候1. 脳虚血

（１）一過性脳虚血発作（TIA）、可逆性神経欠損症（RIND）、脳梗塞などの症状が現れることがあります。虚血発作は短時間で、患者が医師の診察を受けるか入院するまでに症状が消えているため、家族から病歴を聞くことが重要です。発症年齢、発症様式（虚血性または出血性）、発作回数、重症度、神経機能障害、誘発因子、発症時期などを詳しく記録する必要があります。病気の最後の発症と経過も記録する必要があり、現在の身体的徴候が最後の発作の名残なのか、それとも数回の発作の累積的な結果なのかを明らかにする必要があります。感覚発作、頭痛、視覚障害など、家族が説明できない症状もあり、患者への示唆的な質問に頼らざるを得ません。

（2）一過性脳虚血発作は、過度の緊張、泣くこと、ストレスの多い感情的反応、激しい運動、食事、極度の寒さや暑さなどと関係していることが多い。

（３）運動障害は初期症状として多く、約80.5％を占め、主に四肢の衰弱や片麻痺として現れ、多くの場合、前述の誘発因子を伴います。 TIA または脳梗塞の患者に見られます。

2. 脳出血 脳出血は最初の症状であり、成人に多く見られます。病理学的進行の異なるため、脳室内出血、脳内出血、くも膜下出血として現れることがあります。時には、出血が重度であったり、出血部位が重要な組織に近かったりすることが原因で、患者は重度の神経機能障害や意識障害に苦しむことがよくあります。脳出血の原因は、加齢とともに血流が血管壁に与える影響によって小さな動脈瘤が形成されるか、脳底部の脳動脈が破裂して出血することが原因であると一般的に考えられています。

3. てんかん患者によっては、部分的または全般的なてんかん発作を呈することがあります。

4. 不随意運動不随意運動は通常、手足の片側に発生し、ダンスのような動きをします。もやもや病では顔面の不随意運動はまれであり、睡眠中には消失します。

5. 頭痛頭痛に悩まされる患者もいます。頭痛の原因はおそらく頭蓋内血液供給の減少に関係していると思われます。臨床的には、頭痛に悩むもやもや病の患者の多くが、血管再建手術を受けることで症状が自然に消失することがわかっています。

6. 知能：もやもや病の患者は、脳虚血により、さまざまな程度に知能指数が低下します。松島分類によれば、タイプIの平均IQは111.4、タイプIIの平均IQは88.9、タイプIIIの平均IQは68.9、タイプIVの平均IQは63.9です。これは、脳虚血が重度であればあるほど、IQへの影響が大きくなることを示しています。治療前と治療後に患者に対して IQ と発達テストを実施することで、手術の効果を評価することができます。

薬物治療：この病気の原因はまだ不明であり、病気の進行を予測することは難しいため、十分な側副血行により脳虚血が改善し、自然に回復する患者もいます。しかし、代償不全により不可逆的な神経機能障害を患う患者もいるので、臨床治療ではこれら 2 つの状況を考慮する必要があります。

1. 医療は主に対症療法です。虚血発症に対しては、血管拡張薬と抗凝固薬が使用される。脳出血の患者には止血薬や抗線溶薬が使用されます。てんかんおよび不随意運動のある患者には、適切な対症療法を行う必要があります。脳出血や頭蓋内圧亢進症の患者では頭蓋内圧を適切にコントロールする必要があります。

2. 外科的治療

（１）目的：脳組織に不可逆的な神経機能障害が発生する前に、外科的処置により脳側副血行を促進し、脳血液供給を改善し、正常な神経機能を回復すること。

（２）手術方法：直接血管再建手術と間接血管再建手術に分けられる。