横紋筋肉腫は深刻な病気ですか？

横紋筋肉腫は比較的深刻な病気です。悪性腫瘍であり、小児の組織肉腫の中では比較的一般的で、女の子よりも男の子に多く見られます。腫瘍は硬くなり、皮膚の潰瘍や出血を引き起こすことが多くなります。腫瘍が神経を圧迫すると、呼吸障害、骨盤内腫瘤、嚥下困難など、さまざまな症状も現れます。

横紋筋肉腫は深刻な病気ですか？

胎児性横紋筋肉腫は横紋筋肉腫の約 2/3 を占め、小児および青年期に多く見られます。年齢分布は出生後と青年期後期の 2 つのピークを示し、平均年齢は 5 歳です。頭部、頸部、泌尿生殖路、後腹膜によく見られます。病気の経過は短く、主な症状は痛みを伴うまたは痛みを伴わないしこり、皮膚表面の赤みや腫れ、皮膚の高温度などです。腫瘍の大きさは様々で、質感は硬いです。患者を診察すると、そのほとんどは治っています。腫瘍は急速に成長し、皮膚の潰瘍や出血を引き起こす可能性があります。腫瘍が神経を圧迫すると痛みが生じることがあります。頭頸部の腫瘤は、眼球突出、血性分泌物、鼻出血、嚥下困難、呼吸困難などの症状を呈することがあります。泌尿生殖器系の腫瘍は、血の混じった膣分泌物、血尿、尿閉として現れ、直腸指で骨盤内の腫瘤を触知できる場合があります。このタイプの疾患は、後腹膜リンパ節や所属リンパ節に転移することが多く、末期には血行性転移を伴うことも少なくありません。

横紋筋肉腫の外科的治療は主に外科的切除であり、腫瘍が存在するすべての筋肉が含まれます。胎児性横紋筋肉腫の場合、症状を緩和するために切除に加えて化学療法と放射線療法を組み合わせる必要がありますが、多形性横紋筋肉腫には化学療法と放射線療法は効果がありません。横紋筋肉腫の完全外科切除後の腫瘍の生検では良好な結果が示されました。完全に切除できる横紋筋肉腫の患者はわずか 10% です。横紋筋肉腫は転移性が高いため、完全切除した患者でも化学療法と放射線療法が必要になります。手術中に、腫瘍の領域にあるリンパ節の生検が行われます。頭頸部の横紋筋肉腫の完全な外科的切除には、耳鼻咽喉科医、形成外科医、顎顔面外科医、および脳神経外科医との相談が必要です。完全な切除が顔の外観と機能に影響を与える場合、化学療法と放射線療法が完了するまで手術は延期されます。 2 回目の顔面手術を受けるかどうかは、手術部位と化学療法および放射線療法の効果によって決まります。横紋筋肉腫の外科的切除には生検が基本的に必要です。選択される生検の種類は、医療画像診断の所見、腫瘍の位置と大きさ、患者の年齢と健康状態、医師の経験に基づいて決定されます。手術中に腫瘍を完全に除去することが目標であり、二度目の手術を避けることが目的です。