大脳皮質の低形成

脳は人体の中で最も神秘的な部分です。脳は思考と命令を司ります。人体のあらゆる動作は脳から発せられる命令に基づいています。脳が適切に発達しないと、精神障害を患い、病気を発症する可能性があります。大脳皮質の形成不全は人々にどのような影響を与えるのでしょうか?大脳皮質異形成症の原因とメカニズム、治療法、そして大脳皮質異形成症のいくつかの症状について理解しましょう。

局所性皮質異形成症は、皮質ニューロンの移動または細胞増殖の障害によって引き起こされる疾患です。これは皮質の発達異常の一種であり、難治性てんかんの最も一般的な原因です。てんかん手術において、FCD は小児てんかん手術患者の約 40% ～ 50% を占め、成人てんかん手術患者の約 20% を占めます。

1. 原因とメカニズム

遺伝的要因や環境的要因など、大脳皮質の発達に影響を与える要因が FCD を引き起こす可能性があります。神経芽細胞の異常増殖、遊走障害、異常分化、プログラム細胞アポトーシスの阻害、異常なシナプス形成および皮質リモデリングなど。妊娠初期における有害因子の影響により、異常な細胞の増殖と異常な皮質構造の形成が起こります。

局所皮質異形成が臨床てんかんを引き起こすメカニズムは、神経興奮性の増加と抑制の低下に関連している可能性があります。グリア細胞は、FCD 患者のてんかん発症メカニズムにも関与している可能性があります。 FCD の異常な早期てんかん組織では、HLA-DR 陽性細胞と CD-68 陽性マクロファージの数が増加しており、血管周囲と異形成ニューロンの周囲に限定されています。これらの活性 HLA-DR 陽性ミクログリアの数は、てんかんの持続期間と頻度と正の相関関係にあります。したがって、炎症反応と炎症誘発性分子が FCD のてんかんにおいて一定の役割を果たしていると考えられています。

2. 臨床症状

FCD は一般的に小児期に早期に発症します。FCD の発症率は男女でほぼ同じです。ほとんどの症例は 10 歳以内に発症し、2 ～ 5 歳が最も一般的です。FCDII 型の発症年齢は FCDI 型よりも若くなります。FCD は脳のどの部分にも発生する可能性がありますが、前頭葉と側頭葉に発生するのが最も一般的です。FCD の約 30% は脳の 2 つ以上の葉に発症します。 FCDI 型は側頭葉によく見られますが、FCDII 型は側頭葉以外の大脳葉、特に前頭葉によく見られます。 FCD は主に皮質と皮質下領域に限定的に影響を及ぼしますが、一部の FCD は白質を広範囲に侵し、一部の FCD は皮質から側脳室まで侵します。 FCD は腫瘍や海馬硬化症などよりも頻繁にてんかんを引き起こします。

FCD は発達遅延を伴う場合があります。FCD 患者の 75%～90% はてんかん発作を経験します。FCD はさまざまなてんかん発作を引き起こす可能性があります。発作の種類は、多くの場合、病変の部位に関連しています。FCD と裂脳症を患う患者はてんかんの制御が最も難しく、知的障害を伴うことがよくあります。中枢領域に位置する FCD は、部分てんかん重積を伴うことがよくあります。

処理

FCD によって引き起こされるてんかんは、一般的にはカルバマゼピン、ラモトリギン、レベチラセタムなどの部分発作に対する抗てんかん薬などの選択薬で治療できます。 FCD は抗てんかん薬に耐性を示すことが多く、てんかん焦点と放電領域の外科的切除により比較的満足のいく手術結果が得られます。

画像の FCD は病理学的に示された領域と一致しないことが多いため (実際の領域よりも小さい)、実際の病変領域を超えて切除範囲を広げる外科手術が推奨されることがよくあります。十分な技術的条件を備えたセンターでは、頭蓋内電極を配置しててんかん焦点の範囲を明確に定義した後に外科的切除を行うことができれば、効果はより理想的になります。