小児の再生不良性貧血の症状は何ですか?

小児再生不良性貧血は、骨髄造血機能不全によって引き起こされる汎血球減少症候群です。再生不良性貧血の小児の主な臨床症状は、貧血、出血、反復感染、および 3 つの血液細胞株の同時減少です。それで、その特徴は何でしょうか?

小児再生不良性貧血の特徴は次のとおりです。

1. 末梢血では汎血球減少が見られ、好中球の絶対値、網状赤血球の割合と絶対値は有意に減少し、リンパ球の割合は有意に増加した。末梢血中には未熟細胞は存在しません。

2. 腸骨と胸骨の骨髄では、複数の部位で低形成が見られ、造血細胞の顕著な減少、非造血細胞の顕著な増加、および巨核球の顕著な減少が見られ、そのほとんどは欠損していました。

3. 一部の小児では骨髄の活発な増殖が見られますが、リンパ球などの非造血細胞の割合が著しく増加し、巨核球が著しく減少しています。

4. 感染が繰り返される場合は、肝臓、脾臓、リンパ節を触診することができます。

再生不良性貧血の小児患者の特徴は成人患者と異なります。

1. 身体的徴候: 再生不良性貧血の小児の約 1/3 では、肋骨の下 1 ～ 3 cm に肝臓を触知できますが、成人患者では通常触知できません。

2. 血液像：小児では主にヘモグロビンと血小板減少症がみられます。白血球減少症はそれほど明らかではなく、約50％の小児で白血球数が4.0×10^9/Lを超えています。7歳未満の小児ではより明らかですが、汎血球減少症の症例数は年齢とともに徐々に増加します。

3. 骨髄：小児の骨髄増殖の程度は、ほとんどが活動性であり、著しく活動性であり、再生不良性貧血の成人のそれとは異なります。骨髄の細胞成分は、特に成長が良好な慢性再生不良性貧血では、顆粒球と赤血球系の比率がほぼ正常である可能性がありますが、顆粒球は成熟停滞を示し、赤血球系における中間および後期未熟赤血球の比率は、正常な小児よりもわずかに高くなります。異形成の小児における顆粒球系および赤血球系の割合は再生不良性貧血の成人よりも有意に低く、リンパ球、形質細胞、組織球、およびヒストクロマチンなどの非造血細胞の割合は再生不良性貧血の成人よりも有意に高かった。骨髄顆粒は、主に非造血細胞、主に造血細胞、または造血細胞と非造血細胞の組み合わせから構成されます。巨核球は、成人の再生不良性貧血と同様に大幅に減少しています。急性再生不良性貧血の小児の骨髄は成人の骨髄と似ています。

4. 有効性反応：一般的に、重症再生不良性貧血の小児における同種骨髄移植の有効性は成人患者よりも有意に良好であり、一方、重症再生不良性貧血の成人患者における免疫抑制療法の有効性は、重症再生不良性貧血の小児患者よりも高い。