シェーグレン症候群の合併症

非常に水分補給が行き届いているように見える人もいれば、極度の脱水症状のように乾燥しているように見える人もいます。口や舌の乾燥を感じる人は多く、これは天候のせいかもしれません。冬は空気が乾燥するため、口が乾燥します。もちろん、地域にも関係があります。降水量が少ない場所は当然乾燥しています。それでは、口や舌の乾燥を感じる場合は、シェーグレン症候群かもしれませんか？シェーグレン症候群とその合併症について学びましょう

臨床症状

この病気の発症は潜行性であることが多く、臨床症状は多様です。

1. 地域的な現象

（１）口腔乾燥症

唾液腺の病変により、唾液ムチン欠乏症は次のような一般的な症状を引き起こします：①ほとんどの患者は口の渇きを訴えます。重症の場合、口腔粘膜、歯、舌がねばねばするため、患者は話すときに頻繁に水を飲む必要があり、固形食は水または流動食と一緒に摂取する必要があります。 ② 虫歯が蔓延するのもこの病気の特徴の一つです。患者の約 50% は、歯が徐々に黒ずみ、小さな破片が剥がれ落ち、最終的に歯根だけが残るという、制御不能な多重虫歯を発症します。 ③ 成人の流行性耳下腺炎では、患者の50％に片側または両側の耳下腺の断続的な交互の腫れと痛みがみられます。ほとんどは10日ほどで自然に消えますが、腫れが残ることもあります。顎下腺肥大がみられる人は少数ですが、舌下腺肥大はそれほど一般的ではありません。 ④舌には、舌痛症、舌表面の乾燥とひび割れ、舌乳頭の萎縮と平滑化などの症状が現れる。 ⑤口腔粘膜に潰瘍や二次感染が起こる。

（２）乾性角結膜炎

これは涙腺からのムチン分泌が減少するためで、ドライアイ、異物感、涙の減少などの症状が現れます。重症の場合は涙が出ないこともあります。患者によっては、眼瞼縁の再発性化膿性感染症、結膜炎、角膜炎などを呈する場合もあります。

（３）その他

鼻、硬口蓋、気管とその枝、胃腸粘膜、膣粘膜などの表面領域の外分泌腺はすべて影響を受け、分泌が減少し、対応する症状が現れます。

2. システムパフォーマンス

口や目の乾燥に加えて、患者は疲労感や微熱などの全身症状を経験することもあります。患者の約 2/3 が全身的な損傷を経験します。

（１）皮膚

アレルギー性の紫斑病が発生することがあります。これは、下肢によく見られ、米粒大の境界明瞭な赤い丘疹で、押しても消えず、まとまって現れます。各エピソードは約 10 日間続き、自然に消えて茶色の色素が残ります。

（２）関節痛がよくみられますが、関節構造の損傷は通常みられません。

（3）腎臓：患者の約半数に腎障害がみられ、主に遠位尿細管に影響を及ぼし、尿細管性アシドーシスが発生することがあります。少数の患者では、より明らかな糸球体障害が発現し、大量のタンパク尿、低アルブミン血症、さらには腎不全などの臨床症状が現れることがあります。

（4）肺

ほとんどの患者には呼吸器症状がありません。軽症の場合は乾いた咳が出ますが、重症の場合は息切れが出ます。肺の主な病理は間質性病変であり、少数の患者は肺高血圧症を発症します。肺線維症および重度の肺高血圧症の患者の予後は不良です。

（５）消化器系

萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良などの非特異的症状が現れる場合があり、患者は肝障害を起こす可能性があります。

（6）神経疾患：神経系に関係する症例もいくつかある。末梢神経の損傷が最も一般的です。

（７）血液系

この病気は白​​血球数の減少や血小板減少症を引き起こす可能性があります。重度の血小板減少症は出血を引き起こす可能性があります。この病気におけるリンパ腫の発生率は、一般集団における発生率よりもはるかに高いです。

診断

現在認められている診断基準は、シェーグレン症候群の 2002 年国際分類 (診断) 基準であり、次のとおりです。

表1 シェーグレン症候群の分類基準項目

Ⅰ.口腔症状の3つのうち1つ以上。

1.毎日の口の乾燥が3か月以上続く。

2.成人期における耳下腺の再発性または持続性の腫脹。

3.乾燥した食べ物を飲み込むには水を使用してください。

Ⅱ. 3つの目の症状のうち1つ以上

1.耐えられないドライアイが3か月以上続く。

2.目の中に砂が繰り返し入ったり、研磨されたような感覚が起こる。

3.人工涙液は1日3回以上使用する必要があります。

III.眼症状

以下の検査のうち1つ以上が陽性である

1.シルマーIテスト（+）

2.角膜染色（+）。

IV.組織学的検査

陰唇腺の病理検査ではリンパ球巣がみられる

Ⅴ.唾液腺の損傷

以下の検査のうち1つ以上が陽性である

1.唾液流量（+）

2.耳下腺血管造影（+）

3.唾液腺同位体検査（+）。

VI.自己抗体

抗SSAまたは抗SSB（+）（二重拡散法）

表2 上記項目の具体的な分類

1.原発性シェーグレン症候群は、以下の条件のうち 2 つに該当する場合に診断されます。

a.表1の項目のうち4つ以上を満たすが、項目IV（組織学的検査）および/または項目VI（自己抗体）を含める必要がある。

b. 4 つの項目 III、IV、V、および VI のうち 3 つが陽性である。

2.二次性シェーグレン症候群患者は、基礎疾患（何らかの結合組織疾患など）を有し、表1のⅠおよびⅡのいずれか1つ、およびⅢ、Ⅳ、Ⅴのいずれか2つに該当する。

3.首、頭、顔への放射線治療、C型肝炎ウイルス感染、エイズ、リンパ腫、サルコイドーシス、移植片対宿主病の既往歴、および抗アセチルコリン薬（アトロピン、スコポラミン、臭化プロパンテリン、ベラドンナなど）の使用歴のある患者は除外する必要があります。