ヘモグロビン血症

ヘモグロビン血症が発生すると、その害は非常に大きくなり、通常時にはこれに関連する明確な目標がないことは、日常生活で多くの人が知っています。これは骨髄増殖性疾患であり、明確な予防策はありませんが、対応する診断も必要です。合理的な診断のみが病気の悪化を防ぐことができます。関連するケアプランとリスク要因を理解して、概念が何であるかを知りたいです。

病理学的病因この病気の原因はまだ不明です。ほとんどの患者では、血漿および尿中の EPO レベルは増加しないだけでなく、大幅に減少します。細胞培養の結果、PV患者の赤血球前駆細胞におけるEPO受容体の数、親和性、発現は健常者と差がなく、それをコードするEPO遺伝子の配列解析でも異常は見られなかった。以上の結果から、EPO受容体は病気の発症に関与していないことが示された。現代の研究では、PV は正常な幹細胞の過剰な増殖ではなく、単一細胞起源の異常なクローン増殖によって引き起こされることが示されています。

病気の診断1. 二次性および相対性赤血球増多症 二次性赤血球増多症は、次の 2 つの状況でよく見られます。1 つ目は、EPO 分泌の増加によって引き起こされる組織低酸素症または腎虚血低酸素症であり、赤血球の代償的増加につながります。これは、高山病、右左シャントを伴う先天性心疾患、慢性肺疾患、メトヘモグロビン血症、喫煙による一酸化炭素ヘモグロビン血症などで見られます。患者の血液酸素飽和度は、ほとんどの場合低下しています。もう一つは、腎腫瘍やその他の内分泌腫瘍によるエリスロポエチンまたはエリスロポエチン様物質の自律分泌によって起こる多血症で、ウィルムス腫瘍、肝癌、小脳腫瘍、間脳腫瘍、腎癌、子宮腫瘍などで見られます。相対的多血症は、血漿量の減少により赤血球量が相対的に増加することで起こります。末梢赤血球、ヘモグロビン、ヘマトクリットは増加するが、全身の血球量は正常。脱水や火傷などの一時的な体液喪失や、喫煙、飲酒、不安、高血圧などによる慢性相対赤血球増多症（ガイスボック症候群）でよくみられる。具体的な識別については表1を参照してください。

2. 慢性骨髄性白血病（CML）PV患者は脾腫や顆粒球増多症を呈することが多く、末期には末梢血中の未熟顆粒球数が増加する可能性があるため、CMLとの鑑別が必要です。 PV 患者の好中球アルカリホスファターゼスコアは上昇し、Ph1 染色体および bcr/abl mRNA は陰性ですが、CML 患者の場合はその逆になります。最近の研究では、CFU-E は CML 患者でも自然に形成される可能性があることが判明しており、そのため内因性 CFU-E を使用して PV と CML を区別することはできません。

3. 骨髄線維症 PV の臨床症状は骨髄線維症と多くの類似点があります。骨髄線維症は PV の後期にも発生する可能性があります。この 2 つは主に病歴と骨髄生検によって区別されます。骨髄線維症の骨髄病理では線維組織の顕著な増加が見られますが、PV では主に髄外造血として現れます。骨髄線維症は後期にのみ合併し、病変の範囲は狭く、程度は比較的軽度です。