心臓横紋筋腫は、骨格筋への分化を伴う比較的まれな原発性心臓腫瘍です。これは良性の心臓腫瘍であり、小児、特に新生児に比較的高い発生率を示します。この病気は極めて自然治癒しやすく、自然に治る傾向があるため、親としてはあまり心配する必要はありません。より重篤な患者の場合、治療には手術が用いられることがあります。 心臓横紋筋腫は治癒できますか?心臓横紋筋腫は自然に退縮する傾向があります。研究により、妊娠後期には腫瘍の成長が止まるか、比較的小さくなることがわかっています。少数の症例では、子宮内で腫瘍が成長し続ける傾向があります。出生後、ほとんどの小児の心臓横紋筋腫は乳児期に部分的または完全に退縮するため、一般的には保存的治療が推奨されます。薬物治療または外科的切除は、横紋筋腫が血行動態の閉塞または心機能に影響を及ぼす心拍リズムの乱れを引き起こした場合にのみ必要です。手術の主な目的は、血行動態の閉塞を緩和し、心室と弁の機能を保護し、伝導系の損傷を防ぐことです。腫瘍の根治的切除は必要ではなく、危険です。明らかな症状のある腔内横紋筋腫は手術に適していますが、年齢や結節性硬化症複合体の存在は手術の禁忌にはなりません。横紋筋腫には被膜はありませんが、境界がはっきりしており、手術で完全に切除できます。腫瘍が冠動脈の主枝、弁輪、または伝導系に及んでいる場合にのみ、手術は困難になります。 腫瘍の位置に応じて、さまざまな手術方法が用いられます。右室自由壁病変の場合、大動脈を塞ぐことなく、単大静脈カテーテル法を実施できます。心室中隔または左心室病変の場合、手術では大動脈を遮断するために二重大静脈カニューレ挿入と中等度の低体温が行われます。超低体温循環停止も使用できます。手術の切開は腫瘍の位置に応じて選択し、完全切除が達成されるべきですが、腫瘍が他の重要な組織に侵入したり、複数個所に及んだりする場合は、無理に切除することはできず、閉塞している部分のみを切除する必要があります。腫瘍除去後の組織欠損はパッチで再建できる原因:心臓横紋筋腫は真の腫瘍ではなく、心筋の過誤腫であると考えられています。胎児心筋芽細胞に由来する可能性もあります。脳の結節性硬化症などの病変を併発している症例も多いため、心筋の腫瘍様過形成であると考えられます。小児の原発性心臓横紋筋腫の 3 分の 1 から半分は、染色体優性遺伝である結節性硬化症に関連しており、脳過誤腫、顔面脂腺腺腫、および腎臓血管筋脂肪腫が合併することがあります。最近、一部の学者は、心臓横紋筋腫は心臓の正常な複製プロセスの一部におけるアポトーシスの遅延または失敗によって引き起こされる可能性があると考えています。 |
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