脳室周囲白質軟化症

人間の脳には多くの部分があり、その中には脳室も含まれています。側脳室は脳室の一種で、側脳室には白質も含まれています。これらはすべて人体にとって有用な組織であり、非常に重要で不可欠なものです。問題があれば、体に非常に深刻な結果をもたらし、日常生活にも影響を与えるため、特に注意する必要があります。では、側脳室の白質が柔らかくなったらどうすればいいのでしょうか？

これは低酸素性虚血性脳症の後期変化であり、未熟児の脳性麻痺（主に痙性対麻痺または四肢麻痺）の主な原因です。PVL は、未熟児および出生後仮死の生存児に見られる二次性白質脳症です。低酸素性虚血性脳実質の損傷により、脳室周囲白質の軟化が起こり、両側の痙性片麻痺、四肢麻痺、および精神遅滞を引き起こします。 PVL は、虚血、低酸素症、感染に関連していると一般的に考えられています。PVL は主に軸索とオリゴデンドロサイトに損傷を与えますが、その発症機序はまだ不明です。

PVL は未熟児に多く見られますが、これは発達段階によって異なる脳損傷メカニズムに関係している可能性があります。妊娠初期および中期の脳異常は主に発達奇形ですが、妊娠後期 (最後の 3 か月) の脳異常は主に脳血管の変化です。脳室周囲への血液供給は、それぞれ脳室領域の終末動脈と遠位脳室領域の終末動脈から行われます。未熟児の終末動脈の深枝の側副循環はまだ確立されていません。この部分は、妊娠後期の初めに虚血と低酸素症に敏感です。皮質は、病変が非常に広範囲である場合にのみ影響を受けます。そのため、PVL は未熟児でより一般的です。妊娠後期から妊娠末期にかけては、側副血行が確立され、感受性領域は皮質、皮質下白質、基底核に変化します。満期産児の虚血性および低酸素性脳障害は、上記の領域でより一般的に発生します。

臨床診断：PVL は、脳性麻痺（主に痙性対麻痺と四肢麻痺）、精神遅滞、けいれん、眼振、斜視、視力低下などのさまざまな眼の異常を引き起こす可能性があります。その臨床症状は、CT および MRI の変化と密接に関連しています。典型的なCT所見としては、側脳室の体部と三角形の部分が拡大し、形が不規則であること、三角形の部分と体部の周囲の白質が著しく減少していること、重症例では半楕円の中心の白質も著しく減少していること、溝と溝が広く深くなっており、皮質下の灰白質が直接脳室壁に接近し、その間に白質成分がほとんどないことなどが挙げられます。 MRI は CT よりも感度が高く、主な所見は、T2WI の脳室周囲白質の高信号、側脳室体部および三角形部の拡大と不規則な形状、三角形部および体部の周囲の白質の顕著な減少、重症例では半卵円中心の白質の顕著な減少、脳溝および脳溝の拡大と深化、および皮質下灰白質が直接脳室壁に接近し、その間に白質成分がほとんどないことなどです。