再生不良性貧血とは何ですか？どのように治療すればいいですか？

再生不良性貧血は、さまざまな原因によって引き起こされる骨髄造血不全です。最も一般的な原因は、造血幹細胞数の減少または造血機能の欠陥であり、これが体の免疫抗体反応を引き起こします。では再生不良性貧血とは何でしょうか?

再生不良性貧血

1. 急性再生不良性貧血は、急性発症、急速な進行、短期経過が特徴です。病気の初期段階では貧血が明らかでないことが多いですが、病気が進行するにつれて貧血が次第に悪化し、倦怠感、めまい、動悸などの明らかな症状が現れます。大量輸血を行っても貧血の改善は困難です。病気の発症時の主な症状は、出血と感染であることが多いです。

2. 慢性再生不良性貧血は、発症が遅く、進行が遅く、病気の経過が長いのが特徴です。貧血が最初の主な症状です。輸血により、疲労感、めまい、動悸などの貧血症状が改善します。出血は一般的に軽度で、皮膚や粘膜などの表面出血がほとんどです。深部出血はまれです。病気の経過中に軽度の感染症や発熱が起こる場合がありますが、呼吸器感染症の方が一般的で、制御が容易です。感染症が重度で高熱が続くと、骨髄不全が悪化し、重度の再生不良性貧血に変化することがよくあります。

再生不良性貧血の治療は、病気の重症度と原因に基づいて行われることが多いです。

1. 輸血療法：再生不良性貧血の患者は、血球数を維持するために赤血球と血小板の輸血が必要です。輸血療法の目的は、患者の貧血症状を改善し、低酸素症を緩和することです。ヘモグロビン濃度を正常に戻す必要はありません。輸血疾患を予防するために、長期の輸血は避けるべきです。

2. 免疫抑制療法：再生不良性貧血の治療に一般的に使用される免疫抑制剤には、シクロスポリン、抗胸腺細胞グロブリン、抗リンパ球グロブリンなどがあります。

3. 骨髄移植：再生不良性貧血患者が骨髄移植によって治癒した事例があることから、再生不良性貧血治療のための骨髄移植は国内外の移植センターにおける重要な研究課題となっており、多数の研究成果が報告されている。近年、サイトカイン動員後に採取した末梢血幹細胞移植を骨髄移植の代替として使用する報告が増えており、骨髄移植に代わる流れができつつあります。