私たちの体がぶつけられた場合、ひどい場合は皮膚の下に出血が起こり、外から見ると皮膚が青紫色に見えます。実際、この状況についてはあまり心配する必要はありません。数日休むだけで、ゆっくりと回復します。結局のところ、これは病気ではなく、深刻な怪我です。しかし、怪我をしていないのに皮膚にそのような症状が残っている友人もいます。では、皮膚の詰まりの原因は何でしょうか? 質的血小板欠損症は、血小板の接着、凝集、放出、凝固促進機能、およびアラキドン酸代謝の欠陥によって引き起こされる出血性疾患のグループです。先天性と後天性の2つに分けられ、ほとんどの子供は先天性の遺伝性疾患を患っています。共通する特徴は、血小板数が高いが明らかな減少はなく、一方で血小板機能検査が異常(出血時間の延長、プロトロンビン消費量の減少、トロンボプラスチン生成不良、腕テスト陽性など)であることです。しかし、凝固時間、プロトロンビン時間、トロンビン時間、部分トロンボプラスチン時間はすべて正常でした。 この疾患では、血小板の数は正常ですが、血栓を正常に形成できず、出血が長引いてしまいます。異常な血小板機能の原因は、内因性の血小板欠陥である場合もあれば、正常な血小板機能を変化させる外因性の要因である場合もあります。血小板の欠陥は遺伝性または後天性の場合があります。止血の凝固相の検査(PTT や PT など)はほとんどの場合正常ですが、すべての場合に正常というわけではありません。 血小板には接着、凝集、放出などの機能があります。血管内皮細胞が損傷すると、血小板が素早く反応し、まず損傷部位に付着し、次に凝集して血栓を形成し、さまざまな凝固促進物質または血管作動性物質を放出して血栓形成を引き起こし、それによって止血の目的を達成します。さらに、血小板には線溶を促進する働きもあります。 血小板機能不全症とは、血小板の粘着、凝集、放出、凝固の欠陥によって引き起こされる出血性疾患、つまり血小板の質の異常を指します。臨床的特徴は、粘膜出血、血小板数が正常またはわずかに減少、出血時間の延長、血栓退縮不良、血小板の変形です。 一般的な病気は2つあります。1つは先天性血小板欠損症で、巨大血小板症候群、血小板無力症、先天性結合組織疾患などで見られます。 2 つ目は後天性血小板減少症で、尿毒症、骨髄異形成症候群、薬剤誘発性血小板機能不全、異常タンパク血症、肝疾患、播種性血管内凝固症候群などで見られます。 |
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